logo

Sklerodermia või naha kõvenemine

Meie tänase artikli teema on skleroderma. See kuulub suurte sidekoe haiguste hulka ja seetõttu nimetatakse seda süsteemseks. Tavaliselt on see haigus või, kui arstid ütlevad, nnatoloogiline kategooria või isegi lihtsam, reumatoloogia õpikutes „haigused“, haiguste, näiteks süsteemse erütematoosse luupuse, dermatomüosiidi või reumatoidartriidi kõrval. Neid ühendab süstemaatiline lüüasaamine. Enne kui räägime sellest, mis see on - sklerodermia ja kuidas seda ravida, peate ütlema mõned sõnad süsteemsete haiguste kohta.

Kui avate mingeid sisemiste haiguste õpikuid, siis te ei leia ühtegi ülalmainitud patoloogiat ja ainult võib-olla mitmetasandilises juhendis vastate sektsioonile "reumaatilised haigused". Fakt on see, et sisehaigused uurivad teatud siseorganite haigusi. Ja reumaatilised haigused mõjutavad eelkõige sidekude - sidemeid, kõõluseid, liigeseid ja lõpuks lahtisi koosseise, milles laevad asuvad.

Kõik need on eri tüüpi sidekuded, mis loomulikult leidub peamiselt lihas-skeleti süsteemi liigestes - liigestes, kuid mis leidub ka siseorganite "skeletis" ja ka nahas.

Kogu see keha moodustatud sidekoe kogum moodustab “süsteemi”. See ei saa täpsustada konkreetset organit, sest kogu keha kannatab. Sklerodermia viitab just sellistele haigustele.

Seda peaks ravima reumatoloog või selliste haiguste spetsialist. Kuid see ei tähenda, et siseorganid jääksid kõrvale: paljudes süsteemsetes haigustes kaasatakse varem või hiljem patoloogilisse protsessi. Kuidas moodsad teadused sklerodermiat defineerivad?

Kiire üleminek leheküljel

Scleroderma - mis see on?

sklerodermia naha foto

Mis see on? Süsteemne sklerodermia on sidekoe ja naha hajumine, mis mõjutab ka veresoonte (peamiselt kapillaare), lihas-skeleti (liigeste) ja mõnede siseorganite kannatusi. Kui see juhtub, siis iseloomulik nahakahjustus, mis tekib:

  1. Kapillaarse mikrotsirkulatsiooni rikkumine;
  2. Põletikuline autoimmuunne kaskaad (suunatud oma koele);
  3. Sage või üldine fibroos.

sklerodermia fotopildid ja armid nahal

Selle haiguse korral tekib üsna helge kliinik, mistõttu SJS (või süsteemne sklerodermia) ei ole mitte ainult autoimmuunhaiguse iseloomulik näide, vaid juhib ka kogu sklerodermia patoloogia rühma. See hõlmab ka selliseid haigusi nagu:

  • naha fokaalne või piiratud sklerodermia kahjustus;
  • difuusne eosinofiilne allergiline fastsiit;
  • Buske scleroderma;
  • multifokaalne või multitsentriline fibroos;
  • mõned pseudoskleroodermilised (sklerodermilised sarnased sündroomid).

Vastavalt ICD-10-le kodeeritakse sklerodermiat kui M-34, süsteemse skleroosi rühma, sidekoe osa.

Kui tihti toimub see huvitav lüüasaamine ja mis põhjustab selle tekkimist?

Sklerodermia põhjused

Sklerodermia haigus on üsna tavaline ja selle kasvumäär on väga erinev: erinevates piirkondades 4 kuni 20 juhtu miljoni elaniku kohta aastas.

See tähendab, et ühe miljoni elanikuga linnas registreeritakse igal aastal uusi juhtumeid ja esinemissagedus on umbes 25 inimest 100 tuhande elaniku kohta. See tähendab, et samas linnas on samas diagnoosis umbes 250 inimest (eeldades suurepärane diagnoos).

Põhimõtteliselt esineb maksimaalne esinemissagedus tööealises vanuses: 30 kuni 50 aastat. Seni ei ole haiguse põhjused teada. On perekondlikke juhtumeid, haigus on seotud histokompatibilisuse antigeense süsteemiga. Arutatakse viiruste rolli haiguse arengus, selle ilmnemist keskkonnasõbralikes ja tööstuspiirkondades (räni aerosoolid, tööstuslikud tolmud).

  • Tõestatud on pestitsiidide, nafta destilleerimise ja mõnede ravimite (näiteks bleomütsiin) mõju SJS-i alguses.

Kui me räägime haiguse patogeneesist või arengust, on see väga keeruline ja pole täielikult arusaadav. See on ilmselt kõige raskem, mitmetasandiline ja põletik, kus osalevad paljud allergia ja immuunsuse üksused. Mõjutatakse laevu, nende seinte paksenemist, tromboosi teket.

Selle peamiseks tulemuseks on kroonilise kroonilise isheemia esinemine, mis põhjustab kiudude ja kollageen-sidekoe valgu suurenenud sünteesi liiga suurtes kogustes. Millises vormis see registreeritakse ja milliseid SJSi sümptomeid patsientidel esineb?

Sklerodermia täiskasvanutel ja lastel

Kuna haiguse pilt on väga mitmekesine, on samuti palju sklerodermia vorme. Reumatoloogid eristavad järgmist tüüpi haigusi täiskasvanutel ja lastel:

  • Difuusne sklerodermia (mõjutab kogu sidekoe).

Aasta jooksul on mõjutatud käte, jalgade, näo, torso nahk ja areneb kapillaarse vereringe puudulikkus (Raynaud'i sündroom). Varajane mõjutab siseorganeid (kopsud, neerud, süda).

  • Piiratud skleroderma

Piiratud skleroderma avaldub sageli pikaajalise, „üksiku” Raynaudi sündroomi all ja nahka mõjutab tavaliselt nägu, jalad ja käed ning keha on vaba. Siseorganite patoloogiast - hiljem tekib seedetrakti (näiteks söögitoru) lüüasaamine, ilmneb pulmonaalne hüpertensioon.

  • Risti kuju Samal ajal kombineeritakse SJS-i sümptomid teiste süsteemsete kahjustuste tunnustega, näiteks reumatoidartriidiga;
  • Sisemiste organite lüüasaamine. See on vistseraalne või ebatüüpiline vorm. Nahaprobleeme ei ole. Esineb Raynaudi sündroom ja progressiivne organikahjustus (südame fibroos, sklerodermia neeru sümptomite ilmnemine);
  • Juveniilne sklerodermia. Tegelikult on see sklerodermia lastel. Ilmub enne 16-aastaseks saamist, nahk on sageli mõjutatud, nagu ka fookuskaugusel. Kuna algus on varane, on võimalik arendada erinevaid kontraktsioone, mis viivad puude tekkeni, ning sellest tulenevad kõrvalekalded käte ja jalgade arengus.

Uurijad tuvastavad ka erilise hajutatud tüüpi indutseeritud skleroderma, mis tekkis pärast kokkupuudet keskkonnateguritega, samuti preskleroderma, mis ei ole midagi muud kui isoleeritud, eraldiseisev Raynaudi sündroom, millel on halvenenud kapillaaride verevool ja immuunpõletik.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Nimetus "skleroderma" tõlgitakse "tiheda" (või "kõva") nahana. Sageli algab haigus tihedast turse nahast, selle kõvenemisest ja hüperpigmentatsioonipaikade ilmumisest. Tekib artriit või liigeste kahjustus, kehakaal väheneb, ilmneb palavik. Hajutatud vormis osalevad siseorganid varakult.

Naha kaasamine

Naha kahjustused selles haiguses on kõige iseloomulikumad ja nad andsid kogu haiguse nime. Nahale ilmuvad sümptomid muudavad isegi patsientide välimust. Järjekindlalt, näiteks näol, esineb tihe turse, ravimine (kõvastumine), koe atroofia, sklerodermia laigud.

Nägu sarnaneb maskiga, mida iseloomustavad suu ümbritsevad kortsud. Naha pinget tekib, kiilaspäisus on võimalik. Nahal on ämblikud.

Sclerodactyly nähtus on iseloomulik - käte nahk paisub ja muutub tihedamaks, liikumiste hulk väheneb, kontraktsioonid ilmuvad. Tihedate sõrmede paistetuse tõttu muutuvad nad sarnasteks vorstideks. Selline maskeeriv vaade patsiendi näole “vorstikujuliste” sõrmedega võimaldab sageli teha esialgse õige diagnoosi.

  • Mõnikord on SSD lineaarne vorm, kus on näha mõnevõrra sarnaseid sabade armid.

Vaskulaarsed kahjustused on väga sagedased, eriti mikrotsirkulatsiooni halvenemise korral. Varased vaskulaarsed kriisid tekivad, kui sõrmed ja varbad muutuvad tuimaks ja kahvatuks, eriti külmades ilmastikutingimustes ja agitatsioonis. Põletiku progresseerumine kapillaarides ja raske isheemia põhjustavad haavandite ja armide teket sõrmede otstes, nagu "roti hammustus", mõnikord koos gangreeni tekkega.

Trofilised haavandid esinevad ka keha erinevates osades, näiteks liigeste kohal, pahkluudel ja isegi kõrgel.

Sisemiste organite lüüasaamisest

SJS-is mõjutavad ka luud ja liigesed ning tekib terminaalsete phalangide (osteolüüs) hävimine. Seedetrakti organite kaasamine: söögitoru (söögitoru põletik) korral ilmneb püsiv kõrvetised, "kõht" rinnaku taga, gastroösofageaalne refluks, st mao mahla tagasijooks söögitorusse.

Surmade esimene põhjus SJS-is on progresseeruv kopsukahjustus. Kui SJS arendab fibroosset alveoliiti. Tema kohta on eraldi artikkel, mis on hästi kirjeldatud sidekoe kahjustust. Samuti esineb pulmonaalne hüpertensioon, tekib parem vatsakese südamepuudulikkus, äge pulmonaalne süda.

Sageli on surma põhjuseks kopsu tromboos või kopsuemboolia, sest immuunpõletik põhjustab intravaskulaarse difuusse tromboosi.

Süütuse tagajärjel tekib väljendunud müokardi fibroos. See põhjustab kontraktiilset funktsiooni, südamepuudulikkust ja südamerütmihäireid. Tekivad mitmesugused perikardiit ja endokardiit, südameinfarkti, sealhulgas korduvate südamelihase infarkti tekkimise risk on kõrge.

Neerukahjustuse korral mõjutavad nad 20% juhtudest ja võivad tekkida nii varjatud (latentne) kui ka patsiendi surma tõttu neerupuudulikkuse kiire progresseerumise ja normaalse vererõhu taustal.

Haiguse kulg

Vastavalt ülaltoodud lokaliseerimisnimekirjale on haiguse kulgemisel kolm etappi:

  1. Sklerodermia esimeses etapis ei ole teada, kas protsess on üldistatud või jääb piiratuks. Seega, kui pole rohkem kui 3 lokaliseerimist, siis 1. etapp on määratud;
  2. Sklerodermia 2. etapis saame rääkida süsteemsest kahjustusest;
  3. 3. etappi iseloomustab siseorganite kaasamine, mis põhjustab mistahes ebaõnnestumise märke (südame-, kopsu-, neeru-).

Scleroderma ravi täiskasvanutel ja lastel, ravimid

Sklerodermia ravi on tõsine probleem, mis sarnaneb tohutu sõlme pimedas ruumis, kust saab kümneid vihjeid välja. Ravimeid, meetodeid või ravimeetodeid ei ole veel radikaalselt ravitud. Põhjused on samuti ebaselged, seetõttu on olemas ainult patogeneetiline ravi ja sümptomaatiline ravi.

Esimene ülesanne on aeglustada vaskulaarseid häireid, tromboosi ja isheemiat, seejärel aeglustada võimaluse korral fibroosi ja kahjustada siseorganeid. Nende protsesside aeglustamisel mängib olulist rolli mitte ravimeetodid:

  • koormuse vähendamine (nii füüsiline kui ka psühhoemotoorne);
  • kõrvaldada vibratsiooni ja külma mõju, päikese käes viibimise aeg;
  • vähendab veresoonte traumaatilisi tegureid: peate suitsetamisest loobuma, lõpetama kohvi kasutamise ja ravimid, mis kitsendavad veresoone (näiteks langeb ninasse).

Raviravi eesmärk on leevendada Raynaudi sündroomi ja taastada mikrotsirkulatsioon.

Määrake AKE inhibiitorid, kaltsiumikanali blokaatorid ("Nifedipine"). Need vahendid takistavad vasospasmi. Raynaud 'sündroomi tekkimisel kasutatakse Vazaprostani, mis on näidustatud haavandite ja nekroosi jaoks. Sellel võib olla ka süsteemne toime.

Kasutati ka vazadilotatoorseid, trombotsüütide vastaseid aineid ("Kurantil", "Trental"). Patsiente soovitatakse kasutada hepariini, fraeksipariini ja teiste madala molekulmassiga fraktsioonide abil.

Ka mitmesuguste sklerodermia kasutamisel:

  • MSPVA-de standardne kasutamine (artriidi valu vähendamiseks ja palaviku leevendamiseks);
  • Glükokortikosteroidide hormoonid difuusse nahakahjustusega. Seega ei toimu fokaalse sklerodermia ravi hormoonidega;
  • Tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid), metotreksaat. Seda kasutatakse alveoliidi varases arengus koos D-penitsilamiiniga. Seda töötlemist kirjeldatakse fibroosset alveoliiti käsitlevas artiklis;
  • Tüvirakkude siirdamine. See võib anda tohutu mõju, kuid see nõuab doonori keerulist valikut ja suuri raskusi;
  • Antifibroosne ravi (D - penitsilamiin, "Kuprenil"). Selle toime on seotud kollageeni sünteesi pärssimisega.

Kaugelearenenud juhtudel kasutatakse ka kirurgilisi ravimeetodeid. Loomulikult ei ravi nad sklerodermiat, vaid aitavad taastada liikumisulatust kontraktsioonide juuresolekul, pidevalt lagunedes söögitoru kaudu toidu läbipääsu, koos neerupuudulikkuse tekkega - mõnikord on viiteid neerusiirdamiseks.

Kirurgilise sekkumise abiga amputeeritakse ka sõrmed gangreeni tekkimise ajal ja sümpatektoomia viiakse läbi vasospasmi progressiooni vältimiseks.

Difuusse vormi ja haiguse kiire progresseerumise korral kasutatakse ekstrakorporaalseid detoksifitseerimismeetodeid, nagu näiteks plaseferees. Selle ülesanne on puhastada tsirkuleerivate immuunkomplekside ja antikehade verd, mis võivad kaasa aidata protsessi üldistamisele.

Prognoos

Sklerodermia on tõsine haigus. Maailmas on rohkem kui 10 uuringut, milles osales üle 2000 patsiendi. Viie aasta elulemus oli keskmiselt 68%. Sel juhul, kui hajutatud vorm hakkas kiiresti arenema, eriti üle 45-aastase vanuse, langeb see arv 33% -ni.

Teisisõnu, ainult üks kolmest patsiendist võib elada 5 aastat ja kui haigus areneb juba krooniliste kopsuhaiguste, neerukahjustuste, aneemia taustal, on elulemus kõigist raviviisidest hoolimata veelgi väiksem.

http://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Scleroderma: sümptomid, põhjused ja ravimeetodid

Sklerodermia on sidekoe autoimmuunne kahjustus, mis avaldub skleroosi ja naha ja siseorganite põletiku fookusena. Haigus esineb kahes peamises variandis: süsteemne ja lokaliseeritud.

Statistika kohaselt esineb haigus umbes 20 inimesel 1 miljoni inimese kohta aastas. Samal ajal diagnoositakse piiratud vormis naistel ja noorukitel. Sklerodermiaga naiste ja meeste ligikaudne suhe on 6: 1.

Mis see on?

Sklerodermia on sidekoe autoimmuunne haigus, millel on iseloomulik naha-, veresoonte-, lihas-skeleti- ja siseorganite (kopsud, süda, seedetrakt, neerud) kahjustus, mis põhineb mikrotsirkulatsioonihäiretel, põletikul ja generaliseerunud fibroosil.

Põhjused

Seni pole teadlaste arvamust sklerodermia põhjuse kohta üksmeelne, seetõttu on asjakohasem rääkida uuritud provotseerivatest teguritest. Nende hulka kuuluvad:

  • külmumine;
  • vibratsiooniga kokkupuude;
  • malaariast möödas;
  • endokriinsüsteemi rike;
  • vigastused;
  • geneetiline eelsoodumus ja tuvastatud geneetilised muutused;
  • viirusinfektsioon, eriti tsütomegaloviirus;
  • kvartsist ja söest tolm;
  • kokkupuude orgaaniliste lahustitega;
  • vinüülkloriidi polümeerne materjal;
  • mõned tugevad tsütostaatikumid, mida kasutatakse kasvaja kemoteraapias.

Sklerodermiaga patsientide verekompositsiooni uuring näitas VIII hüübimisfaktori suurt hulka, ensüüme (granzym-A), mis võivad kahjustada veresoonte seina sisemist vooderit.

Scleroderma klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogilise protsessi levimusest eristatakse selle haiguse järgmisi vorme:

  • hajus (levinud nahakahjustused, siseorganite patoloogia varane areng);
  • skleroderma ilma sklerodermiata (Raynaud 'nähtus; nahal ei ole hülgeid; on sisemiste organite kahjustumise tunnuseid);
  • piiratud või piiratud (pikema aja jooksul on säilinud ainult Raynaudi sündroom, millele lisatakse käte, jalgade ja näo piirkonda nahakahjustused, millele järgneb siseorganid);
  • ristvormid (süsteemse sklerodermia ja teiste sidekoe haiguste kombinatsioonide kombinatsioon);
  • prescleroderma (eraldatud Raynaud'i sündroom ja süsteemse sklerodermia suhtes iseloomulikud kapillaarimuutused);
  • juveniilne sklerodermia (debüüt 16-aastases vanuses, fokaalse sklerodermia tüüpi nahakahjustused, kontraktsioonide teke, siseorganite kahjustused ei avaldu kliiniliselt, vaid tuvastatakse ainult uuringu ajal).

Väärib märkimist, et iga nimetatud haiguse vormi iseloomustab täiendavalt teatud muutused veresoontes, mida avastatakse kapillaroskoopia abil, samuti mõned vereanalüüsi tunnused. Kuna see artikkel on mõeldud paljude lugejate jaoks, oleme otsustanud mitte selliseid konkreetseid andmeid koormata.

Scleroderma ühised sümptomid

Sümptomaatika erineb sõltuvalt sklerodermia vormist. Mõned sümptomid võivad käituda eraldi haigustena ja isegi reageerida kohalikule ravile. Siiski on kõikidel vormidel mitmeid sklerodermia ilminguid:

  1. Raynaud'i sündroom - jäsemete lüüasaamine külmale ilmale või stressile reageerimisel. Väikesed anumad muutuvad ülitundlikuks närvisüsteemi temperatuuri ja impulsside suhtes, nii et sõrmed või isegi peopesad muutuvad vasospasmi taustal tuimaks (veresoonte läbimõõdu vähenemine). Kroonilise kursi taustal muutub käte ja jalgade värvus, võib esineda jäsemete valu, kihelus ja sügelus.
  2. Naha muutmine. Kõige tavalisemad jäsemete ja näo kahjustused. Nahk on liiga venitatud, seetõttu on olemas iseloomulik läike. Phanganges ja sõrmede vahel on paistetus. Pintslite ja huulte ümber toimub naha ja turse muutus. Liikumine võib muutuda valulikuks ja raskeks.
  3. GERD - gastroösofageaalne reflukshaigus, mis on seotud söögitoru seinte düsfunktsiooniga ja paksenemisega ning selle lihaste sulgurlihase katkestamisega. Seinte suurenemine happelisuse ja röhitsuse suurenemise tõttu. Häiritakse mao peristaltikat, seetõttu muutub toidu seedimine raskeks. On probleeme mikroelementide ja vitamiinide imendumisega seedetrakti seinte kaudu. GERD-i tõttu võivad ilmneda avitaminoos ja väikesed hormonaalsed häired.

Mis skleroderma näeb välja: foto

Allolev foto näitab, kuidas haigus inimestel ilmneb.

Diagnostika

Pärast terapeut külastamist läheb patsient reumatoloogi, kes hindab sümptomeid ja otsustab, kuidas haigust ravida. Välishindamine viiakse läbi, kui seda hinnatakse:

  • Muutused jäsemete naha ja karpaal-fangangeli liigeses;
  • Patoloogia näpunäited sõrmedel;
  • Iseloomulikud muutused keha ja näo nahas.

Laboratoorsed testid võimaldavad tuvastada organismi peamisi häireid - struktuurseid, metaboolseid, funktsionaalseid:

  • vere biokeemia - kõrge uurea tase, kreatiniin näitab neerupuudulikkust, kõrge bilirubiin näitab sapiteede kahjustamist;
  • Kliiniline vereanalüüs näitab aneemiat, trombotsütopeeniat (trombotsüütide arvu vähenemist), haiguse ebasoodsa kulgemisega - suurenenud ESR;
  • vereanalüüs CXCL4 ja NT-proBNP taseme määramiseks - bioloogiliselt aktiivsed ained, mille produktsiooni suurenemine näitab kopsufibroosi ja pulmonaalset hüpertensiooni;
  • uriinianalüüs - tuvastatud valk ja punased verelibled näitavad funktsionaalset neerupuudulikkust;
  • autoimmuunsete haiguste tuvastamiseks läbiviidud testid autoantikehade (reumatoidfaktor) kohta;
  • C-reaktiivse valgu analüüs näitab kehas põletiku ägeda staadiumi.

Samuti viiakse patsient läbi:

  • EKG, et avastada ebanormaalset südamefunktsiooni
  • Siseorganite ultraheli nende struktuuri ja funktsioonide hindamiseks;
  • transtoorse echograafia, et määrata rõhk kopsuarteris;
  • küünepõhja kapillaarkoopia perifeersete kapillaaride seisundi uurimiseks;
  • kopsu elulise mahu mõõtmine, et teha kindlaks organite kaasamise ulatus sklerootilisse protsessi;
  • kopsu elulise mahu mõõtmine, et teha kindlaks organite kaasamise ulatus sklerootilisse protsessi;
  • naha ja kopsude histoloogiline uuring (biopsia) sklerootiliste kudede muutuste avastamiseks.

Lisaks laboratoorsetele testidele kasutatakse radioloogilisi meetodeid: kompuutertomograafiat ja radiograafiat, mis on vajalikud osteomüeliidi, kopsufibroosi, naha alla moodustunud kaltsifitseerimiskeskuste avastamiseks.

Tüsistused

Scleroderma mõjutab peaaegu kõiki inimorganeid ja süsteeme. Seetõttu peetakse haigust ravitavaks.

Esialgu kannab nahk sklerodermiat. Selle põhjal ja diagnoosida see haigus. Standardne pilt on pea ja käte turse ja punetus. Lisaks häiritakse nendes piirkondades sageli vereringet, on keedetud, küünte kuju muutub ja juuksed kukuvad välja. Näo omadused muutuvad, ilmuvad kortsud. Nahk kaotab oma omadused. See juhtub, et haigus ei kata mitte ainult pea ja käsi, vaid ka teisi kehaosi. Sellisel juhul nimetatakse haigust difuusiliseks sklerodermiks, kuid kui see mõjutab ainult teatud kehaosi, on see piiratud sklerodermia.

See juhtub, et haigus mõjutab lihasüsteemi. Sellest lihaskiu deformeerub, mõned fragmendid surevad maha, lihaskoe maht väheneb ja sidemed muutuvad seevastu suuremaks. Kui haigus põhjustab inimese luustikule tüsistusi, deformeeruvad kõikide jäsemete sõrmed. See on ka üks sklerodermia tunnuseid.

Umbes 50% sklerodermiaga patsientidest kannatavad ka seedetrakti organite all. Kui teostatakse nende organite ultraheliuuring ja tuvastatakse nende muutused, on see ka sklerodermia märk. Lisaks kannatavad peaaegu kaks kolmandikku patsientidest südame- ja kopsuprobleemidest.

Scleroderma ravimeetodid

Kuidas ravida sklerodermiat sõltub haiguse vormist, patoloogilise protsessi ulatusest ja elundite ja süsteemide kahjustuste sügavusest. Peamised ravimeetodid hõlmavad järgmisi ravimeid:

  1. Antifibroossed veresoonte ravimid, mis on suunatud veresoonte spasmide ennetamisele. Kaltsiumikanali blokaatoreid peetakse vaskulaarse laienemise kõige tõhusamaks vahendiks. Nende hulka kuuluvad: dihüdropüridiinid (amlodipiin, nifedipiin, nikardipiin), fenüülalküülamiinid (gallopamiil, verapamiil) ja piperasiini derivaadid (flunarisiin, tsinnarisiin).
  2. Tromboosivastased ained, mis takistavad tromboosi. Sellised ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape, tiklopidiin, dipüridamool suurendavad vasodilataatorite tõhusust.
  3. Antifibroid ravi. Scleroderma arstidele määratakse patsiendile sageli penitsilamiin, mis pärsib kollageeni moodustumist. Seega esineb sidekoe liigse moodustumise blokeerimine.
  4. Diklofenaki, ketoprofeeni, ibuprofeeni, nimesuliidi põletikuvastane ravi standardannustes kõrvaldab luu- ja lihaskonna vaevused.
  5. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on haiguse üksikute sümptomite kõrvaldamine. Seega, madalama söögitoru põletiku korral soovitavad arstid kinni pidada murdosa söötmise reeglitest ja võtta prokineetika kursuse meklozini, domperidooni või ondansetrooni vormis. Peensoole kahjustused nõuavad antibakteriaalsete ainete (amoksitsilliini, erütromütsiini ja metronidasooli) kasutamist. Kopsufibroosi ilmingud peatatakse prednisooni väikeste annustega.

Sklerodermia piiratud vormide ravi on individuaalne. Selle ravi eesmärk on peatada naha skleroseeruva põletiku progresseerumine.

Füsioteraapia

Sklerodermiaga patsiendid on näidatud:

  • massaaž;
  • elektroforees ensüümi, imenduvate, põletikuvastaste ravimitega;
  • laserteraapia;
  • fototeraapia - PUVA-ravi (ultraviolettravi).

Hea mõju on süsinikdioksiidil ja vesiniksulfiidivannil. Akupunktuuri (nõelravi) sessioonid on ette nähtud haiguse süsteemse vormiga patsientidele.

Toitumine ja toitumine

Sklerodermiat ei kohaldata haiguste suhtes, mis nõuavad spetsiifilist dieeti. Kuid õige toitumine võib vähendada ebamugavust ja leevendada patsiendi üldist seisundit.

Kui soovitatakse sklerodermiat järgida järgmisi toitumispõhimõtteid:

  • kui söögitoru on kahjustatud, tuleks vältida tahkeid toite;
  • vaja tarbida piisavalt kaloreid;
  • tuleb vältida suuri C-vitamiini annuseid (üle 1000 mg päevas), kuna see stimuleerib sidekoe teket;
  • soole lüüasaamisega on vaja süüa toitu, mis on rikas taimsete kiudude poolest;
  • tuleks tarbida palju vitamiine ja mineraalaineid, kuna sageli on nende imendumine soolestikus halvenenud;
  • neerukahjustusega on soovitatav vähendada toidust pärineva soola ja vee kogust.

Prognoos

Sklerodermias on prognoos endiselt kõige ebasoodsam sidekoe süsteemsete haiguste seas ja sõltub suuresti haiguse vormist ja kulgemisest. 11 uuringu tulemuste kohaselt on sklerodermiaga patsientide 5-aastane elulemus 34–73% ja keskmiselt 68%.

Ebasoodsa prognoosi tegurid on:

  • meessugu;
  • ühine vorm;
  • haiguse alguse vanus on üle 45;
  • aneemia, kõrge ESR, uriiniproteiini eritumine haiguse alguses;
  • kopsufibroos, pulmonaalne hüpertensioon, arütmia ja neerukahjustus haiguse esimese kolme aasta jooksul.

Kõik sklerodermiaga patsiendid on jälgitavad. Arstlik läbivaatus viiakse läbi iga 3-6 kuu järel sõltuvalt haiguse kulgemisest, siseorganite kahjustuste esinemisest ja raskusest. Samal ajal viiakse läbi üldised ja biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid. Soovitatav on hingamisteede ja ehhokardiograafia uuring.

Varfariini kasutavatel patsientidel tuleb jälgida protrombiini indeksit ja rahvusvahelist normaliseeritud suhet ning tsüklofosfamiidravi ajal tuleb üldisi vere- ja uriinianalüüse uurida üks kord 1-3 kuu jooksul.

http://medsimptom.org/sklerodermiya/

Mis on sklerodermia, haiguse klassifikatsioon ja sümptomid, ravi ja prognoos

Termin "skleroderma" on moodustatud kreeka sõnast Skleros (kõva, kõva) ja derma (nahk) ning seda kasutatakse haiguse kirjeldamiseks, millele järgneb naha progresseeruv kõvenemine. Haigus oli teada Hippokratesele, kes pidas seda nahapaksemaks.

Esimene üsna täielik patoloogia kirjeldus tehti 1752. aastal ja mõistet „skleroderma” rakendati 1836. aastal. 1945. aastal tutvustas Robert Goetz sklerodermia kontseptsiooni süsteemseks haiguseks ja hakkas kasutama väljendit „progresseeruv süsteemne skleroos”, et rõhutada kogu organismi kahjustust ja selle progressiivset iseloomu.

Mis on sklerodermia

See on teadmata päritoluga süsteemne autoimmuunhaigus, mida iseloomustab kollageeni ja teiste suurte sidekoe molekulide liigne akumulatsioon nahas ja siseorganites, väljendunud muutused mikrotsirkulatsioonis ja arvukates humoraalsetes ja rakulistes immunoloogilistes häiretes. Kuigi haigus ei ole pärilik, on geneetilisel eelsoodumusel oma arengus teatud väärtus.

Süsteemne skleroderma on progresseeruv heterogeensed haigused, mis esinevad erinevates vormides - alates piiratud nahakahjustustest kuni difuusse nahakleroosini ja siseorganite kaasamiseni. Esineb ja haiguse kulgemine. Haiguse progresseerumine põhjustab pöördumatud muutused siseorganites, mis põhjustab elutähtsate funktsioonide rikkumist ja viib lõpuks patsiendi surmani.

Klassifikatsioon

Haiguse peamised vormid on kolm:

  • hajus;
  • piiratud (lokaliseeritud);
  • juveniilne skleroderma (avaldub 16-aastaselt).

Samuti on olemas ristvorm, milles sklerodermiat kombineeritakse süsteemse erütematoosse luupuse, reumatoidartriidi ja muu sidekoe patoloogiaga. 1-2% sklerodermiaga patsientidest ei mõjuta nahk.

Venemaal on tavaline eristada haiguse progresseerumise kiirust ja ravi etappi.

Lokaliseeritud sklerodermia

On sagedamini täheldatud põlvedel ja põlvedel, kuid nägu ja kael võivad olla kaasatud. Siseorganeid ei mõjuta. Haigusel on healoomuline loom, mis hõlmab ainult nahka. Selle seisundi sünonüüm on lineaarne skleroderma.

Naha skleroosi tüübi kirjeldamiseks kasutatakse juba aegunud terminit „ristsündroom” (CREST) ​​- kombinatsioon mitmest järgmisest omadusest:

  • kaltsifikatsioon;
  • Raynaudi nähtus (perifeerse vaskulaarse haiguse);
  • söögitoru liikuvushäired;
  • sclerodactyly (sõrme vahetamine);
  • telangiectasia (väike veresoonte dilatatsioon).

Crest'i sündroom scleroderma puhul, kuigi sellega kaasnevad mõningad muutused muudes elundites, on haiguse healoomuline vorm.

Difuusne sklerodermia

Näha on naha paksenemine pagasiruumi ja jäsemete kohal, põlvede ja põlvede kohal, samuti näo kaasamine. Harvadel juhtudel on muutumatu nahaga sisemiste organite sklerodermia tüüpilised kahjustused.

Haiguse süsteemsus on kõige selgem nahas, kuid on seotud ka seedetrakti, hingamisteede, neerude, südame-veresoonkonna, endokriinsete, lihas-skeleti ja urinogenitaalsüsteemidega.

Lisateavet süsteemse sklerodermia kohta saate lingil klõpsates.

Haiguse põhjused ja levimus

Sklerodermia täpne põhjus ei ole teada. Haigus ei ole pärilik, kuid sellele on olemas geneetiline eelsoodumus. See tendents kujuneb haiguseks selliste provotseerivate tegurite mõjul, nagu:

  • ränidioksiid;
  • lahustid (vinüülkloriid, süsiniktetrakloriid, trikloroetüleen, epoksüvaigud, benseen);
  • kiirgus või kiiritusravi;
  • hüpotermia ja vibratsioon.

Sageli ilmnevad esimesed haiguse tunnused pärast tugevat emotsionaalset šokki.

Tsütomegaloviirust, herpesviirust, parvoviirust peeti provotseerivateks aineteks, kuid veenvaid tõendeid nende rolli kohta haiguse arengus ei saadud.

Patoloogia on levinud kogu maailmas, kuid selle sagedus on erinevates riikides erinev. Niisiis on negroid rassil inimesed haiguse arengule vastuvõtlikumad.

Esinemissagedus on kuni 12 juhtu miljoni elaniku kohta aastas ja levimus on umbes 250 juhtu. Viimase poole sajandi jooksul on esinemissagedus pidevalt kasvamas. Selle maksimaalne esinemissagedus on 30-50-aastased, kuigi on olemas juhtumeid lapsepõlves ja vanemas eas. Naised kannatavad sklerodermia all 4-9 korda sagedamini kui mehed, kuid selle mehhanismi ei mõisteta täielikult.

Haiguse progresseerumine

Haigus mõjutab nahka ja paljusid siseorganeid. Sklerodermia sümptomid on tingitud kolmest patoloogilisest protsessist:

  • sidekoe proliferatsioon väikeste arterite seintes;
  • kollageeni ja teiste suurte molekulide liigne ladestumine nahale ja siseorganitele;
  • puutumatus muutub.

Pole veel selge, milline neist protsessidest on ülimalt tähtis.

Tundmatu põhjuse mõjul on geneetiliste muutuste taustal katkenud rakkude seestpoolt, endoteelirakkudest vooderite töö. See viib põletikku ja edasist kahju põhjustavate ainete tootmise suurenemiseni samaaegselt kaitsetegurite sünteesi pärssimisega. Põletikku põhjustavad ained meelitavad kahjustuste keskmesse põletikulisi rakke ja küpsete sidekoe rakkude prekursoreid. Nad tungivad ümbritsevatesse kudedesse ja jäävad sinna, tekitades põletikulisi ja kahjustavaid aineid. Selle tulemusena algab kudede fibroosi (tihendamise) protsess.

Vastuseks koekahjustustele algab arvukate autoantikehade tootmine, rakkude ja humoraalse immuunsuse töö väheneb.

Sümptomid

Üks juhtivaid kliinilisi tunnuseid on Raynaud'i sündroom, seda täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel. Sündroom ilmneb väikeste arterite äkilise spasmina, mille tekitab stress või külm. See võib olla ühe- või kahepoolne ning sellega kaasneb käte tuimus ja valu. Tulevikus tekivad haavandid kudede toitumishäirete tõttu käeulatuses, kui nad paranevad, tekivad väikesed armid, mis võivad taas haavanduda.

Raynaud'i sündroomi korral on patsiendil kolm sümptomit:

  • suurenenud käte tundlikkus külma suhtes;
  • sõrmede naha värvuse muutus külmas;
  • Sinised või valgendavad sõrmed.

Need nähud võivad ilmneda kaua enne teiste sklerodermia sümptomite teket. Järk-järgult ühinevad teised rikkumised.

Paljudel patsientidel on nahk kahjustatud, kusjuures erinevad etapid asenduvad. Esialgu pundub käte nahk, patsient vaevalt surub kätt rusikasse. Järk-järgult pakseneb, pakseneb, muutub värvi, nahk areneb.

Kaltsium koguneb lihastesse ja naha alla, mis avaneb haavandite tekkeks. “Vaskulaarsed tärnid” on nähtavad - teleangiectasia, mis asub kätel, rinnal, näol. Näo muutused: nina otsa teritab, kortsud moodustuvad ümbrise ümber suu ümber ja näoilmed kaovad järk-järgult. Lõpuks esineb sõrmede viimaste phalangide resorptsioon, millega kaasneb nende hõrenemine, deformatsioon, lühendamine. Väikesed sidemed ja liigesed kannatavad, ilmuvad sõrmede paindekontaktid ("külmutatakse" need painutatud asendis).

Näo sklerodermia ja näoilme iseloomulikud muutused

Sklerodermia puhul on liigeste ja lihaste kahjustused üsna iseloomulikud. Liigadel on püsiv valu, mõnikord nende põletik koos märgatava ödeemiga, mis sarnaneb reumatoidartriidile. Järk-järgult muutuvad kõõlused ja ümbritsevad liigesed tihedamaks.

Difuusse sklerodermia ilmingud

Lihaskahjustus (müopaatia) avaldub nõrkuses. Harvem, lihasvalu, kreatiinfosfokinaasi kontsentratsiooni järsk tõus veres, muutused elektromüogrammis. Järk-järgult kaotavad lihased liikuvuse ja atroofia.

Enamikul patsientidest väheneb söögitoru lihastoonus, mis väljendub kõrvetises, neelamisraskustes. Sageli on maos sisalduva mao sisu söögitorusse tagasijooksuga, kuna söögitoru ülemineku kohas mao sisse on langenud ringikujuline lihas (sfinkter). Haavandid tekivad söögitoru limaskestal happelise maomahla toimel. Järk-järgult omandab söögitoru limaskesta mao epiteeli tunnused ("Barretti söögitoru") on vähktõve seisund, mis võib muutuda söögitoru pahaloomuliseks kasvajaks.

Soole rikkumisega kaasneb kõhukinnisus või kõhulahtisus, häiritakse toitainete imendumist. Võib tekkida väljaheiteinkontinents.

Kaheksast patsiendist 10-st kopsud on mõjutatud. Tekib kopsukoe fibroos ja rõhk kopsuarteri süsteemis. Neerukahjustusega esineb äge või krooniline neerupuudulikkus. Mõnikord esineb ägeda nefropaatia, mis on põhjustatud neerude veresoonte muutustest, mis põhjustab 50% suremust.

Kas hingetoru kannab sklerodermiat? Jah, see on võimalik, kui patsiendil on Sjogreni sündroom - kuivad limaskestad. Lisaks hingetorule mõjutab see silmi, suu, tupe.

Muutused südame töös avalduvad rütmihäirete, vähenenud kontraktiilsuse, isheemia tõttu. Võib esineda asümptomaatiline fibroos, mis on diagnoositud ainult vastavalt elektro- ja ehhokardiograafiale.

Enamikus patsientidest määratakse veres üks ülalmainitud autoantikehadest. Aja jooksul nende antikehade välimus ei muutu. See on tõenäoliselt tingitud erinevatest geneetilistest häiretest teatud patsientidel. Autoantikehasid saab avastada isegi enne sümptomite teket, mis on diagnoosimisel oluline.

Kas rasedus on võimalik?

Sklerodermia ja rasedus on enamikul juhtudel kokkusobivad. Tavaliselt tekib kontseptsioon ilma raskusteta, raseduse esimesel poolel läheb tavapäraselt. Tiinuse teisel poolel suureneb tüsistuste risk:

  • enneaegne sünnitus;
  • surnult sündinud

Lisaks võib raseduse ajal ilmneda või süveneda naha ja lihaste valu, vaskulaarsed häired, naha turse ja hüperpigmentatsioon. Üldiselt ei ole piisavalt uuritud raseduse ja haiguse vastastikust mõju, kuid enamikul juhtudel ei ole rasestumine vastunäidustatud.

Diagnostika

Ameerika Reumatoloogia Kolledži ja Euroopa Reumatoloogia Liiga ühiskomitee avaldasid 2013. aastal läbivaadatud klassifitseerimise kriteeriumid. Varasemaid kriteeriume kasutatakse siiski diagnoosi kvaliteedi parandamiseks.

Sklerodermia diagnoosimise kriteeriumid täiskasvanutel:

Üldine skoor määratakse kindlaks, lisades iga kategooria maksimaalse arvu punkte. Kui skoor on 9 või rohkem, klassifitseeritakse haigus määratletud sklerodermiks.

Nende kriteeriumide tundlikkus ja spetsiifilisus ületavad 90%.

Venemaal kasutatakse traditsiooniliselt N. G. Guseva diagnostilisi kriteeriume. Nende hulka kuuluvad põhi- ja lisafunktsioonid.

Peamised omadused:

  • iseloomulik nahakahjustus;
  • Raynaudi sündroom, haavandid ja armid käeulatuses;
  • liigeste, lihaste, kontraktsioonide kahjustused;
  • küünte fanixide hävitamine;
  • kaltsfikatsioon (kudede kaltsineerumise fookused);
  • kopsufibroos;
  • sklerootilised muutused südames;
  • seedetrakti lüüasaamine;
  • äge nefropaatia.

Lisafunktsioonid:

  • suurenenud naha pigmentatsioon;
  • telangiektaasia;
  • liigesevalu;
  • lihasvalu;
  • pleuriit, perikardiit;
  • krooniline neerukahjustus.

Sklerodermia diagnoosimine varases staadiumis põhineb Raynaudi sündroomi ja käte turse määratlemisel. Iga selline patsient peab läbima vereanalüüsi, et määrata tuumavastane faktor. Kui test on positiivne, tuleb patsient pöörduda spetsialisti poole.

Milline arst ravib sklerodermiat?

Kui te kahtlustate seda haigust, võtke ühendust kogenud reumatoloogiga.

Diagnoosi teine ​​etapp hõlmab kapillaroskoopilisi ja sklerodermilisi teste: autoantikehade määratlust. Kui diagnoos on kinnitatud, viiakse läbi südame, kopsude, söögitoru uurimine. Hinnatakse maksa ja neerude tööd (võimaliku sapi tsirroosiga, bilirubiin ja astma on suurenenud, neerupuudulikkuse korral suureneb kreatiniin ja vere uurea).

Sklerodermia avastamiseks ei kohaldata skriinimist (populatsiooni massiline sõelumine).

Sklerodermia ravi

Raynaud'i nähtuse riski minimeerimiseks on vaja õpetada patsiendile mitte kuumeneda ja vältida hüpotermiat, et soodustada suitsetamisest loobumist, sealhulgas passiivset. Patsient peaks vältima nahavigastusi, eriti sõrmedel, ja külma pikaajalist toimet neile.

Kas on võimalik külastada sklerodermiat?

Nii hüpotermia kui ka ülekuumenemine võivad selle haigusega patsienti kahjustada. Soovitatav on piirata vanni külastamist, välistada kuumad vannid.

Scleroderma dieet peaks olema koostise ja kalorisisaldusega täielik. Toit on paremini imendunud poolvedelikus või räbalas, väikestes kogustes. Kohvi kasutamisest keeldumiseks on vaja vältida teravaid, soolaseid ja muid ärritavaid tooteid.

Kuidas ravida seda haigust ravimitega?

Kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

  • vasodilaatorid;
  • prostanoidid;
  • endoteliini retseptori blokaatorid;
  • sildenafiil;
  • põletikuvastane;
  • immunosupressandid (D-penitsilamiin, metotreksaat, kortikosteroidid, tsüklofosfamiid);
  • angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid;
  • antisekretärsed ravimid.

Lisaks süsteemsetele toimeainetele kasutatakse ka glükokortikoidide, indometatsiini, Solcoseryli, hepariini, Troxevasini salve. Nad soodustavad Raynaud'i sündroomi ilminguid.

Selle haiguse ravi võib teostada ainult kvalifitseeritud tehnik. Need ravimid võivad aeglustada haiguse progresseerumist, kuid eneseravim on vastuvõetamatu. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, väävel ja mõned teised. Arvatakse, et homöopaatiliste ravimite saamise peamine näidustus on pindmine sklerodermia.

Rasketel juhtudel kaalutakse hemodialüüsi ja neerude ja kopsude siirdamise võimalust, sest ravimid ei too enam soovitud efekti.

Rahvameditsiinis

On selge, et sklerodermia raviks mõeldud rahvahooldusvahenditel võib olla ainult sümptomaatiline toime ja neid saab kasutada ainult pärast arstiga konsulteerimist. Niisiis on olemas viiteid, mis aitavad neid taimi:

  • adaptogeenid (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšenn);
  • suukaudseks manustamiseks mõeldud maitsetaimede küpsised - võililljuured, horsetail, raudrohi, jahubanaan, kummel, piparmünt, koirohi ja teised;
  • väljapoole - salvrätikuga, salvoonil põhinev salv.

Traditsioonilised ravimeetodid ei tohiks asendada reumatoloogi täielikku uurimist ja ravi. Pidage meeles, et süsteemne sklerodermia on surmav haigus, mille abil võidelda kõige kaasaegsemate meetoditega.

Sklerodermiat ei ole võimalik ravida, kuid elukvaliteedi parandamiseks on vaja selliseid patsiente pidevalt taastada: füsioteraapia ja massaaž, füsioteraapia, haridusprogrammid, sanatooriumi-ravi (peamiselt terapeutiline muda ja vannid).

Scleroderma prognoos

Süsteemse sklerodermia puhul on viieaastane elulemus 80% ja piiratud nahakahjustuste korral umbes 90%.

Prognooside süvenevad tegurid:

  • noor;
  • Negroid rass;
  • naha sümptomite kiire progresseerumine;
  • märkimisväärne naha kaasamine;
  • aneemia;
  • suurenenud ESR;
  • kopsude, neerude, südame kahjustused.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed:

  • sõrme nekroos;
  • pulmonaalne hüpertensioon;
  • müosiit;
  • neerupuudulikkus;
  • haavainfektsioon;
  • randmelihase luu osteonekroos.

Kui palju inimesi elab sklerodermiga?

Soodsate suundumuste korral läheneb eeldatav eluiga normaalsele tasemele. Kuid umbes 1 inimesest 8-st sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosi kinnitamist. Süsteemne sklerodermia kaasneb kõigi süsteemsete haiguste kõrgeim suremus. Võimalikud surmapõhjused:

  • pulmonaalne hüpertensioon;
  • interstitsiaalne kopsuhaigus;
  • neerupuudulikkus.
http://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.html

Lokaliseeritud skleroderma ICD-10 L94.0

Scleroderma - määratlus:

Lokaalne sklerodermia on sidekoe krooniline haigus, mida iseloomustab kohaliku põletiku (erüteem, turse) fookuste ilmumine keha erinevates osades, millele järgneb skleroosi ja / või naha ja selle aluseks olevate kudede atroofia teke.

Sklerodermia etioloogia ja epidemioloogia

Lokaalse sklerodermia etioloogia ei ole teada. Haiguse patogeneesis on peamine roll autoimmuunhaigused, kollageeni ja teiste sidekoe komponentide suurenenud süntees ja ladestumine nahas ja nahaaluskoes, mikrotsirkulatsioonihäired.
Lokaalse sklerodermia esinemissagedus on 2,7 juhtu 100 000 elaniku kohta, levimus on 2 juhtu 1000 elaniku kohta. Vene Föderatsioonis oli sklerodermia esinemissagedus 2014. aastal 3,9 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Haigus esineb mis tahes rassi liikmetel, sagedamini naistel kui meestel (2,6: 1).

Scleroderma klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole.

Scleroderma sümptomid

Kõige sagedamini eristatakse järgmisi lokaliseeritud sklerodermia vorme.

  • fokaalne (morfea);
  • okas (keloid)

Lineaarne sklerodermia View Record

  • ribakujuline;
  • skleroderma tüüp "tabas kardi"

muud sklerodermia kliinilised vormid

  • Üldistatud (multifokaalne) sklerodermia
  • Sügav sklerodermia
  • Pansklerootiline skleroderma
  • Bullous scleroderma
  • Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini
  • Parry-Rombergi progressiivne näohemroofia
  • Skleroatroofne samblik.

Mõnel patsiendil võivad samaaegselt esineda haiguse mitmesugused vormid.

Patsiendid võivad kurnata naha sügelusest, valulikkusest, kihelusest ja tihedusest, liigeste liikumise piiramisest, kahjustatud piirkondade ruumala muutustest ja deformatsioonist.

Tavaline on eristada sklerodermia fookuste kolme etappi: erüteem / ödeem, skleroos (induratsioon) ja naha atroofia. Siiski ei täheldata seda patsienti kõigil patsientidel. Tüüpilistel juhtudel algab haigus roosade, roosakas-lilla-, lividny- või hüperpigmenteeritud laigude ilmumisega naha peal ja / või riba- kujuline, mõnikord tursejoonega. Skleroosi staadiumis laigud moodustuvad elevandiluuvärvi naha keskpunktid sileda pinnaga ja iseloomuliku vahaga. Kahjustuste perifeerias on sageli täheldatud lillakujulise või roosakas-lillakasvärvi põletikulist korolla, mis on protsessi aktiivsuse näitaja. Katkestuste kohtades on nahk halvasti volditud, higistamine on vähenenud või puudub, rasvane näärmete funktsioon ja juuste kasv on halvenenud. Aja jooksul võib naha pingutamine väheneda. Sklerodermia fookuste atroofia staadiumis areneb naha atroofia, ilmuvad telangiektasiad, püsiv hüper- või hüpopigmentatsioon.

Sklerodermia sügavate fookuste tekkimisel võib patoloogilisse protsessi kaasata lisaks nahale ka järgmised kuded: nahaaluskoe, sidekoe, lihased ja luud.

Tahvlite sklerodermiat iseloomustab erüteemi ja / või ümardatud nahakinnitusega pea, torso või jäsemete tüüpiline kliiniline pilt.

Nodulaarset (keloid-tüüpi) sklerodermiat iseloomustab üksikute või mitmete sõlmede või sõlmede moodustumine nahal, mis sarnanevad keloidi armidele. Haigused tekivad reeglina patsientidel, kellel ei ole kalduvust areneda keloidide tekkeks; nende välimus ei ole seotud varasema traumaga. Sklerodermia fookuses olev nahk on lihavärviline või pigmenteerunud; kõige sagedasem lokaliseerimine on kael, torso, ülemine jäsemed.

Näriline (keloidne) sklerodermia

Lineaarse sklerodermia korral esineb nahal lineaarse vormi erüteemi ja / või skleroosi fookused, mis tavaliselt paiknevad ühel pool kehast või piki neurovaskulaarset kimbu. Haigus tekib sageli pea või jäsemete korral.

Lineaarne sklerodermia näol ja peanahal näeb tavaliselt välja nagu skleritud naha tihe juhe, kus ei ole juuste kasvu (“mõõga” vormi). Aja jooksul tasandab fookuse pind, moodustades naha, lihaste ja luukoe atroofia põhjustatud tagasitõmbumise.

Üldistatud sklerodermias esineb mitmete naha erüteemi ja / või kõvastumise fookuseid, mis hõivavad mitmeid kehapiirkondi ja sageli ühinevad ulatuslike kahjustustega.

Sügav sklerodermiat iseloomustab naha pingutamise ja nahaaluse koe sügavate fookuste ilmumine. Naha kahjustused on kergelt pigmendunud või muutmata.

Pansklerootiline puude skleroderma on haiguse kõige raskem vorm, mis mõjutab kõiki nahakihi ja selle aluseks olevaid kudesid kuni luudeni, sageli tekivad liigeste kontraktsioonid jäsemete deformatsiooni ja pikaajaliste haavanditega. Sellist sklerodermia vormi täheldatakse tavaliselt lastel, see progresseerub kiiresti, on resistentne ravile ja on sageli surmaga lõppenud.

Panskleroos Scleroderma blokeerimine

Bulloos scleroderma iseloomustab läbipaistvate villide ilmumine sklerodermia fookustesse, millega kaasnevad sageli verejooksud.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on paljude ekspertide arvates kohaliku sklerodermia pealiskaudne variant. Kliiniliselt avaldub see pikaajalise, kergelt kukkumise, täpilise, pruuni või hall-pruuni värvi, violetse-lilla varjundiga, kus nahk ei kõvenenud. Foci on kõige sagedamini pagasiruumi ja ülemise jäseme juures.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini

Parry-Rombergi näo progresseeruvat hemioofiat peetakse haiguse üheks kõige tõsisemaks ja ravile vastupidavaks vormiks, kus areneb poole näo progresseeruv depressioon ja deformatsioon, mis hõlmab patoloogilises protsessis naha, nahaaluse koe, lihaste ja luude luud. Neid sümptomeid võib kombineerida teiste lokaliseeritud sklerodermia ilmingutega, samuti kaasneda silmakahjustused ja mitmesugused neuroloogilised häired, sealhulgas epilepsia.

Parry-Rombergi nägu hemiatrofia

Tsumbushi skleroatroofse sambliku (sünonüümid: valge täpphaigus, tilk scleroderma) puhul on kahjustusi esindatud pärlvalged laigud, papulid või naastud, millel on läikiv pind, mis mõnikord liidetakse fookustesse, millel on kirjatud kontuurid ja selged piirid. Eruptuuride ümber võib täheldada roosa või punase lilla värvi erüteemilist korolla. Haavandite nahk on sageli atrofeeritud, kergesti kogunenud "kortsunud koepaberi" tüüpi.

skleroatroofne samblik Tsumbusha

Sklerodermia diagnoos

Diagnoos põhineb haiguse anamneesil ja kliinilisel pildil.
Süsteemse sklerodermia ja teiste sidekoe haiguste välistamiseks on vaja konsulteerida reumatoloogiga.

Konsulteerimine on vajalik seotud haiguste ja ravi vastunäidustuste kindlakstegemiseks:

  • terapeut (on vajalik füsioteraapia määramisel);
  • endokrinoloog (nõutav on füsioteraapia nimetamine);
  • günekoloog (on vajalik füsioteraapia määramisel);
  • oftalmoloog (on vajalik füsioteraapia nimetamine);
  • neuroloog;
  • gastroenteroloog;
  • otinolarüngoloog;
  • hambaarst.

Paindlikkuse kontraktsioonide, skeleti deformatsioonide ja kosmeetiliste defektide juures on kirurgilise korrigeerimise üle otsustamiseks vaja konsulteerida kirurgiga.

Patoloogilise protsessi aktiivsuse selgitamiseks, haiguse tüsistuste väljaselgitamiseks, süsteemse sklerodermia ja teiste sidekoe haiguste välistamiseks, samuti ravi vastunäidustused, on vajalikud järgmised uuringud.

Kohustuslikud laborikatsed:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • uriinianalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs.

Täiendavad laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • naha histoloogiline uurimine (kahtlastel juhtudel);
  • tuumorivastase teguri määramine siirdatud HEp-2 rakuliini kaudse immunofluorestsentsmeetodi abil (difuusse sidekoe haiguste välistamiseks);
  • immunoglobuliinide IgA, IgM, IgG, reumatoidfaktori sisalduse uurimine seerumis;
  • uurida türeoglobuliini ja kilpnäärme peroksidaasi vastaste antikehade seerumitaset (võimaluse korral teiste antikehade sisalduse uurimine: mao parietaalse raku antikehad jne);
  • vereproov antinukleaarsete antikehade jaoks;
  • topoisomeraasi I (anti-Scl 70) ja anti-tsentromeersete antikehade antikehade vereanalüüs (süsteemse sklerodermia välistamiseks);
  • borrelioosi sõeluuring;
  • Abdominaalsete organite, neerude, kilpnäärme ultraheli;
  • elektrokardiograafia;
  • rindkere röntgenograafia, skeleti deformatsiooni piirkonnad, kolju;
  • elektroenkefalograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Diferentsiaalne diagnostika

Lokaalne skleroderma tuleks eristada haigusi nagu keloidsete ja hüpertrofeerunud armid, armid alopeetsia, skleroderma ja teiste sidekoe haigus, hajusa eosinofiilne fastsiit Shulman, skeredema Buschke, lipodermatoskleroosi, skleromiksedema, lipoidi nekrobioos, tselluliit.

Harvem lokaliseeritud skleroderma diferentseeruvad Puukborrelioosi, sklerodermopodobnoy vormid krooniline reaktsioon "transplantaat peremehe", kiirgus fibroos, sklerodermopodobnoy vormid basaalrakuliseks nahavähk sündroom "kõva" naha, nefrogeensest süsteemse fibroosi, hiline naha porfüüria, sarkoidoos, amüloidoosi Werneri sündroomi, fenüülketonuuria sidekoe nevus, POEMSi sündroom, indutseeritud sklerodermiaga sarnased haigused, mis on põhjustatud ravimite ja toidulisandite kasutamisest (bleomütsiin, t itamina K, L-trüptofaan), kasutades silikooni proteeside kontaktis kemikaalid (hlorvinilom, orgaanilisi lahusteid), ja teised.

Sklerodermia ravi

  • lõpetada haiguse progresseerumine;
  • vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust;
  • vähendada nahakahjustuste piirkonda ja haiguse kliiniliste sümptomite raskust;
  • vältida komplikatsioonide teket;
  • parandada patsientide elukvaliteeti.

Üldised märkused ravi kohta

Ravi tuleb valida iga patsiendi jaoks eraldi, sõltuvalt haiguse vormist, staadiumist ja raskusastmest, samuti kahjustuste lokaliseerimisest.

Patsientidel, kellel on naastude, generaliseerunud ja lineaarse sklerodermiaga patsiendid, samuti Pasini-Pierini atrofoderma ja madalama kahjustuse tõttu nahale ja selle aluseks olevatele kudedele, soovitatakse läbi viia ravikuuri (koos penitsilliini, hüaluronidaasi, vazo-aktiivsusega ja seejärel 15 PUVA-ravi).

On näidatud, et patsiendid, kellel on aktiivne, kiiresti progresseeruv haiguse kulg ja rasked põletikulised sündmused (peamiselt lineaarsete või hulgiskleroodermaalsete fookuste juuresolekul), sisaldavad süsteemset glükokortikosteroidi ravimit keerulises ravis.

Patsientidel, kellel on raske lokaliseeritud sklerodermia vormid, mis tekivad naha ja selle aluseks olevate kudede sügava kahjustusega (lineaarne, generaliseerunud, pankrease skleroderma, Parry-Rombergi näo progresseeruv hematoloogia), ravitakse metotreksaadi monoteraapiat või kombinatsioonis glükokortikosteroididega.

Erosiivsete ja haavandiliste defektide ja naha pindmise atroofia juuresolekul on näidatud koe regeneratsiooni stimulaatorite kasutamine ning kuivas nahas niisutavate ja pehmendavate väliste ainete kasutamine.

Mõnikord võib tekkida naha skleroosi spontaanne regressioon või kahjustuste täielik lahenemine.

Näidustused hospitaliseerimiseks

Scleroderma üldised vormid

Sklerodermia raviskeemid:

Metotreksaat - lokaliseeritud skleroderma rasketes vormides (lineaarne, generaliseerunud, pansklerootiline skleroderma, Parry-Rombergi näo progresseeruv hememia) on efektiivne metotreksaadi kasutamine monoteraapias või kombinatsioonis glükokortikosteroidide süsteemse toimega.

Avaldatud andmete kohaselt on järgmised ravirežiimid metotreksaadiga efektiivsed:

  • Metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta
  • metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg, lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta (maksimaalne annus 25 mg) + metüülprednisoloon: täiskasvanutele - 1000 mg päevas, lastele - 30 mg / kg kehakaalu kohta päevas (maksimaalne annus ööpäevas) 500-1000 mg)
  • metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg, lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kg kohta (maksimaalne annus 25 mg) + prednisoon 0,5-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas (maksimaalne annus 60 mg).

Glükokortikosteroidide suukaudsel manustamisel võib olla positiivne toime aktiivse, kiiresti areneva lokaliseerunud sklerodermia kulgemisega, kuid pärast ravimite eemaldamist on retsidiivide sagedus kõrge.

  • Prednisoloon 0,3-1 mg kehakaalu kg kohta

Mõningatel juhtudel soovitatakse glükokortikosteroidide kasutamist otse sklerodermia keskmesse.

  • betametasoon 0,2 ml / cm 2 (kuid mitte üle 1 ml)

Avaldatud andmete kohaselt võib hüaluronidaasi kasutamine põhjustada sklerodermias naha kõvastumise vähenemist:

Hüaluronidaasi võib süstida ka kahjustustesse ultrafonoforeesi või elektroforeesi abil.

  • Hüaluronidaasi fonoforees 64 UE hüaluronidaas lahustatakse 1 ml 1% novokaiini lahuses, kantakse kahjustustele pipetiga ja hõõrutakse, seejärel kaetakse kontaktainega (vedel parafiin, taimeõli või geel) ja kõlab läbi võnkumissagedusega 880 kHz, intensiivsus 0,5-1 kHz, intensiivsus 0,5-1 kHz. 2 W / cm 2, väljalülitusaeg 3–10 minutit põllul labiilse meetodiga pidevas režiimis.
  • Hüaluronidaasi 64 UE lidaasi elektroforees lahustatakse 30 ml destilleeritud vees, lisatakse 4-6 tilka 0,1 N, et hapestada pH väärtuseni 5,2. vesinikkloriidhappe lahus, süstitud sklerodermiasse, mille voolutugevus ei ületa 0,05 mA / cm 2, kokkupuuteaeg 12-20 minutit.

Ultrafonoforeesi või hüaluronidaasi elektroforeesi protseduurid viiakse läbi iga päev või igal teisel päeval, kursusele on ette nähtud 8-12 protseduuri. 2-3 kursust on võimalik läbi viia 3-4-kuulise intervalliga.

Mitmed uuringud on näidanud positiivset toimet lokaliseeritud skleroderma penitsilamiiniga patsientide ravis [15-17]. Siiski on tõendeid selle kohta, et selle ravimi kasutamisel ei paranenud naha protsess.

Arvestades kõrvaltoimete suhteliselt suurt arvu ja toksiliste mõjude võimalust isegi väikeste annustega ravimisel, määratakse penitsillamiin viimastel aastatel harvemini, peamiselt juhtudel, kui teiste terapeutiliste ainete mõju puudub.

Kliinilises praktikas kasutatakse penitsilliini lokaliseeritud sklerodermia raviks mitu aastakümmet, kuigi selle kasutamise efektiivsuse kohta on vähe väljaandeid [19, 20].

  • bensüülpenitsilliini naatriumisool 300000-500000 RÜ 3-4 korda päevas või 1 miljon RÜ 2 korda päevas intramuskulaarselt

On tõendeid selle kohta, et vasoaktiivsete ravimite lokaliseeritud sklerodermiaga patsientidel on kasutamisel keeruline kasutada:

  • pentoksifülliin 100-200 mg
  • ksantiinool nikotinaat 75-150 mg
  • Ksantinooli nikotinaat, süst 15% (300 mg)

Ravi vasoaktiivsete ravimitega on soovitatav korrata kursusi 3-4-kuulise intervalliga, ainult 2-3 kursust aastas.

Paiksed glükokortikosteroidid

Piiratud lokaliseerunud sklerodermia vormide ravis on glükokortikosteroidide ravimite välisel kasutamisel teatav toime:

  • - mometasoonfuroaat, kreem, salv
  • - Alclometasooni dipropionaat, kreem, salv
  • - metüülprednisoloonatseponaat, kreem, salv
  • - betametasoon, kreem, salv
  • - klobetasoolpropionaat, kreem, salv

Paiksete glükokortikosteroidpreparaatide määramisel rakenduste puhul on ravi kestus 4-12 nädalat, kui seda kasutatakse oklusioonina, 2-3 nädalat.

Paiksed kaltsineuriini inhibiitorid.

Randomiseeritud, platseebokontrollitud uuringus näitas 0,1% takroliimuse salvi kasutamise efektiivsust lokaliseeritud sklerodermias.

Dimetüülsulfoksiidi ravi võib mõnel juhul põhjustada erüteemi ja nahakindluse vähenemist sklerodermia fookustes.

  • dimetüülsulfoksiid: ravim lahustatakse vees, mida kasutatakse 25-75% vesilahuse kujul. Dimetüülsulfoksiidi teraapiat korratakse 1-2-kuuliste intervallidega.

Kudede regeneratsiooni stimulaatorid.

  • deprotereeritud hemoderivat vasikate verest, 5% salvi
  • vasikate verest deproteineeritud hemolüsaat, 5% salvi

Sklerodermia füsioteraapia:

Ultraviolettravi pikaajalise lainepikkuse vahemikus (UVA-1 ravi, lainepikkus 340-400 nm)

UVA-1 teraapia on üks efektiivseid meetodeid naastude, generaliseerunud ja lineaarsete sklerodermiate, samuti ekstrateriaalsete skleroatroofsete samblike raviks, kui nahk ja selle aluseks olevad kuded kahjustuvad.

  • UVA-1 kiiritus valgusega algab annusega 5–20 J / cm 2, järgnevaid ühekordseid annuseid suurendatakse 5–15 J / cm 2 maksimaalse ühekordse annuseni 20–60 J / cm2. Režiimiga läbiviidud protseduurid 3-5 korda nädalas, kursus on 20-60 protseduuri.

PUVA-ravi nii suukaudse kui ka välispidise fotosensibilisaatori kasutamisega võib oluliselt parandada sklerodermia fookuste nahahaigust patsientidel, kellel esineb ebaühtlane, lineaarne ja generaliseerunud haigus, samuti ekstragenitaalne skleroatroofne samblik.

PUVA-ravi suukaudse fotosensibilisaatoriga

  • Ammi suur puuvilja furokumariin 0,8 mg kehakaalu kilogrammi kohta suukaudselt 2 tundi enne kiiritamist pika-lainega ultraviolettvalgusega (lainepikkus 320-400 nm)
  • metokseen 0,6 mg kehakaalu kilogrammi kohta suu kaudu üks kord 1,5-2 tundi enne kiiritamist pika laine ultraviolettvalgusega (lainepikkus 320-400 nm).

Kiiritus algab doosiga 0,25-0,5 J / cm2, järgnevad ühekordsed annused suurendavad iga 2-3 seansi järel 0,25-0,5 J / cm2 maksimaalse annuseni 3-6 J / cm2. Protseduurid viiakse läbi 2-4 korda nädalas, ravikuur on 20-60 protseduuri.


PUVA-ravi koos fotosensibiliseerija välise kasutamisega

  • Isopimpinelliini / Bergapteni / ksantotoksiini 0,3% alkoholilahust võetakse väljapoole ühe kahjustuse korral 15-30 minutit enne pika laine ultraviolettvalgusega kiiritamist (lainepikkus 320-400 nm).

Kiiritus algab doosiga 0,1-0,3 J / cm 2, järgnevaid üksikannuseid suurendatakse iga 2-3 seansi järel 0,1-0,2 J / cm 2 maksimaalse väärtusega 3,5-5 J / cm 2. Protseduurid viiakse läbi 2-4 korda nädalas, kursus on 20-60 protseduuri.

UVA-1 ja PUVA-ravi viiakse läbi nii monoteraapiana kui ka koos ravimitega.

Sklerodermia ultraheliravi:

Lokaalse sklerodermia piiratud vormide ravis võib ultraheliravi kasutamine vähendada haiguse kliiniliste sümptomite intensiivsust.

Kahjustuste helisemine toimub võnkesagedusega 880 kHz, intensiivsusega 0,05-0,8 W / cm2, 5-10 minuti pikkune säritus põllul labiilse tehnikaga pidevas või impulssrežiimis. Kursus on 10-15 päeva.

On võimalik läbi viia korduvaid ultraheliravi kursusi 3-4-kuulise intervalliga.

Madala intensiivsusega laserravi.

On teada, et vähese intensiivsusega laserteraapia võib parandada nahal mikrotasandi vereringet. Mõned uuringud on näidanud madala intensiivsusega laserteraapia efektiivsust piiratud lokaliseeritud sklerodermia vormide kompleksses ravis.

  • ravi punase vahemikuga laserkiirgusega (lainepikkus 0,63-0,65 μm) viiakse läbi vahemaa-stabiilse meetodi järgi, defokuseeritud tala võimsustihedusega 3-5 mW / cm 2 ja väljalülitusaeg 5-8 minutit põllul. Menetluse käigus kiiritatakse mitte rohkem kui 4–5 välja, mille kogukestus ei ületa 30 minutit.
  • infrapuna-laserkiirgusega (lainepikkus 0,89 mikronit) teraapia viiakse läbi kaugjuhtimisega või kontakti, stabiilse või labiilse meetodiga, pidevas või impulss-režiimis (80-150 Hz). Kokkupuuted tehakse väljadel: pidevrežiimis ei ole kiirgusvõimsus üle 15 mW, kokkupuude ühe väljaga on 2-5 minutit, protseduuri kestus ei ületa 30 minutit. Impulssrežiimis on kiirgusvõimsus 5-7 W / impulss, säriaeg on 1–3 minutit põllul, kogu kokkupuuteaeg ei ületa 10 minutit. Protseduuri ajal kiiritatakse mitte rohkem kui 4-6 välja.

Laserravi kestus on 10-15 päeva. Korduvad kursused viiakse läbi 3-4 kuu intervalliga.

Madala intensiivsusega laserravi.

Terapeutiline võimlemine ja sklerodermia massaaž:

Terapeutilist võimlemist ja massaaži soovitatakse patsientidele, kellel on lineaarne sklerodermia, piirates liigeste liikumist ja moodustades kontraktsioone.

Sklerodermia kirurgiline ravi:

Kirurgiline ravi viiakse läbi mõnel juhul paindumise kontraktsioonide või kosmeetiliste defektide juures (lokaliseerunud sklerodermiga "kardinaalse streigi" tüübil, progresseeruv Parry-Romberg hemiatrofia). Kirurgilised sekkumised viiakse läbi haiguse mitteaktiivses etapis (sklerodermia aktiivsuse tunnuste puudumisel mitu aastat).

Rasedate ravi sklerodermiga:

Rasedate ravi toimub rangelt põhjendatud näidustuste alusel, võttes arvesse kasu ja võimaliku riski suhet emale ja lootele.

PUVA-ravi läbiviimine raseduse ja imetamise ajal on vastunäidustatud.

Sklerodermiaga laste ravi:

Laste lokaliseerunud sklerodermia, mis algas lapsepõlvest, võtab mitme aasta jooksul sageli kaua aega: 30% patsientidest säilib haiguse aktiivsus pärast vanuse saabumist. Enam kui 20% patsientidest, kellel on lokaliseeritud juveniilne sklerodermia, võib esineda mitmesuguseid mitte-nahakaudseid sümptomeid (liigesed, neuroloogilised, vaskulaarsed, oftalmilised, hingamisteed jne).

Juveniilse sklerodermia korral on oht, et tekivad mitmed komplikatsioonid, mis põhjustavad patsientide puude: jäsemete pikkuse ja pikkuse vähenemine, kontraktsioonide teke, näo deformatsioonid. Sellega seoses tuleb laste lokaliseeritud sklerodermia ravi alustada võimalikult varakult, tehes aktiivsemat ravi. Seega soovitatakse haiguse raskete vormidega patsientidel määrata metotreksaat monoteraapiana või kombinatsioonis süsteemsete toimetega glükokortikosteroidravimitega. Selline ravi võimaldab haiguse pikaajalist remissiooni (2 aastat või rohkem) 74% patsientidest.

UVA-1 ravi on ette nähtud lastele ainult raskete haigusvormide korral (lineaarne, generaliseerunud, pansklerootiline) juhtudel, kui teiste terapeutiliste ainete kasutamine ei mõjuta.

PUVA-ravi kasutamine lastel on vastunäidustatud.

Nõuded ravitulemustele

  • sklerodermia kulgemise vähenemine;
  • uute ja suurenevate olemasolevate kahjustuste tekkimise vältimine (haiguse progresseerumise peatamine);
  • haiguse sümptomite regressioon või vähenemine;
  • kahjustatud piirkonna vähendamine;
  • tüsistuste ennetamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Taktika ravi puudumise korral

Ravimite kasutamise mõju puudumisel on soovitatav ravimite väljakirjutamine teistelt farmakoloogilistelt rühmadelt.

Raviravi mõju puudumisel on soovitatav UVA-1-ravi või PUVA-ravi kasutada.

Scleroderma ennetamine

Patsientidel soovitatakse vältida naha trauma, hüpotermiat ja ülekuumenemist, stressiolukordi.

KUI TE ON TEIE KÜSIMUST KÄESOLEVA HAIGUSE KOHTA, KUIDAS KONTAKT DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/lokalizovannaya-sklerodermiya/
Up